消化在线: 克罗恩病伴肝脏无菌性脓肿1例
来源：
作者：陈白莉 曾志荣
作者单位：中山大学附属第一医院
何XX，男，39岁，广东省佛山人，入院时间：2014-04-22
主诉：反复上腹部疼痛伴烂便2年余，发现肝内占位20天。
现病史：患者于2年余前无明显诱因下出现上腹部疼痛，为阵发性钝痛，伴排烂便，2-3次/天，于外院行肠镜检查，诊断为克罗恩病，予强的松40mg+艾迪莎500mg.tid，症状好转，激素逐渐减量，6个月后激素停用，艾迪莎维持治疗。
2014年4月出现畏寒、高热，最高体温400C，外院住院治疗查
血常规：WBC10.70↑×10^9/L，NEUT% 0.829↑
腹部CT示: 1.回肠及结肠壁广泛性肿胀，直肠壁增厚明显；2.腹腔少量积液；3.胆囊结石炎；4.肝右叶少许钙化
血培养示：大肠埃希菌
胸片: 未见异常
予头孢他啶静滴，1周后体温正常，2周后停用抗生素
体重减轻约15公斤。
既往史：乙型肝炎病史8年余，十二指肠球部溃疡病史7年余， 5年前因肛周脓肿、瘘管在佛山市某医院行手术治疗，之后脓肿瘘管无复发。
辅助检查： 1、2012-03-19佛山市某医院电子肠镜示：结肠多发溃疡（如图1所示）
图1：回末、全结肠多发跳跃式分布的纵行溃疡，周边粘膜呈卵石征，病理：溃疡性病变
图2：腹部CT平扫+增强提示空、回肠及结肠壁广泛肿胀，直肠壁增厚明显
2、2014-04-09佛山市某医院腹部CT平扫+增强+重建示：1、空、回肠及结肠壁广泛肿胀，直肠壁增厚明显，性质待定，拟感染性病变，待排占位病变2、腹腔少量积液3、胆囊结石、胆囊炎4、肝右叶少许钙化5、左肾小囊肿。（如图2所示）
入院后辅助检查
ESR 12mm/h ； Hs-CRP 13.94mg/L；
血常规：WBC
8.31x109/L ， RBC 3.36x1012/L ，Hb 91g/L ， PLT 712x109/L ；
大便OB：潜血阳性
ALB 24.4g/L
CMV（-）；
T-sopt(-)、PPD皮试（-）
血培养三次（-）
乙肝两对半：HBsAb+
图3：盆腔MR平扫＋增强提示肛管右侧壁至肛周皮肤肛瘘形成，肝内多发占位
2014-05-04
盆腔MR平扫＋增强1.肛管右侧壁至肛周皮肤肛瘘形成，上端开口约位于截石位约9点位置处，止于右侧肛周部皮肤。
2.回肠末端及升结肠近段肠壁局部增厚，符合克罗恩病。
3.肝内多发占位，考虑感染性疾病（如图3所示）。
图4：结肠多发纵形溃疡
2014-4-30 升结肠至直肠变形稍狭窄，多发不规则形溃疡；降结肠可见2处纵形溃疡，长约5cm及4cm.（图4、5）
图5：病理未见裂隙样溃疡及上皮样肉芽肿
住院期间MDT讨论认为患者临床表现支持克罗恩病的依据较多，但病理未见典型的克罗恩病改变，同时肝内多发占位病因未明，肠道病变与肝内病变的关系如何？是克罗恩病的肠外表现或者为败血症所致的肝脓肿？建议做肝穿刺进一步明确诊断。
图6：肝穿刺病理组织活检提示肉芽肿性改变伴凝固性坏死肝穿刺病理组织活检提示肉芽肿性改变伴凝固性坏死（图6）
肝内占位病因是CD的肠外表现肝脏无菌性脓肿还是肠结核+肝结核？虽然患者 T-sopt（-）、PPD皮试（-）及胸片（-），但肝内组织病理倾向结核，遂决定先四联抗结核治疗并随访
治疗：INH 0.3
qd,RFP 0.45 qd,EMB 0.75 qd,PZA 0.5 tid（2014-5至2014-8）
+沙利度胺 50mg qn (2014-5至2014-8)
+5-ASA 1.0 tid (2014-5至2014-7)
图7：结肠多发小溃疡
2014-8 升、横结肠散在不规则溃疡， 直肠黏膜距肛门约10cm见粘膜凹陷，皱襞集中，疑瘘口，散见小糜烂。病理见个别肉芽肿，直径<0.1mm（图7）
图8：肝内多发小结节灶，比前较明显有所缩小
2014.8.25 MRE复查肝内多发小结节灶，比前较明显有所缩小（图8）
四联抗结核3个月后复查肠镜内镜下溃疡较前好转，肝内占位亦较前缩小，抗结核治疗有效建议继续二联INH+RFP治疗 (2014-8至2015-10)
图9：结肠多发阿弗他溃疡
2015-3 升、横、降、乙状结肠见较多散在分布阿弗他溃疡及结节样增生。直肠距肛门约3cm可见一内瘘口，似已闭合。（图9）
抗结核1年后肠道溃疡未完全愈合，患者临床无明显症状，遂继续二联抗结核治疗。半年后（结核药物未停用）复查肠镜发现结肠溃疡加重，同时直肠可疑瘘口。经MDT讨论，认为患者经正规抗结核1年半，内镜下病变反复，不符合肠结核病程。结合患者临床其他依据，考虑为克罗恩病并肝内无菌性脓肿的可能性大，患者在抗结核治疗时临床症状明显缓解、肝内病变好转除抗结核药物对CD部分有效外，可能与治疗早期使用沙利度胺有关。
图10：结肠多发溃疡较前加重
2015-10-21 升、横、降结肠息肉样增生，不规则溃疡。横结肠另见一长约3cm纵行溃疡。乙状结肠、直肠散在糜烂及阿弗他溃疡，距肛门10cm见可疑瘘口。（图10）
异烟肼+利福平治疗1年半，内镜表现好转不显著；
2015-10-28 1.考虑肛管右侧肛瘘并肛周脓肿可能。 2.肝脏多发异常信号灶，与2014.8.25MR比较，较前稍缩小。 3.双侧肾脏多发小囊肿，较前相仿。（图11）
图11: 肝脏多发异常信号灶，与2014.8.25MR比较，较前稍缩小。
2015-11起改为沙利度胺（反应停）100mg QD治疗。
图12：内镜下粘膜愈合
2017-2-27复查肠镜
盲肠、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠见散在数十个息肉样、结节样增生，部分呈指尖样，未见溃疡，余粘膜正常。直肠距肛门8cm见一可疑瘘口。（图12）
图13：B超复查较2014-5-8检查比较，肝内病变明显好转。
2016.10.11 B超复查较2014-5-8检查比较，肝内病变明显好转。（图13）
该患者诊断为克罗恩病伴肝脏无菌性脓肿，抗结核治疗部分有效，后出现病变加重，肛周脓肿，经沙利度胺治疗后粘膜愈合，肝内结节好转。肝脏无菌性脓肿是克罗恩病罕见的肠外表现，临床表现为克罗恩病患者肝内多发结节性病变，病理组织学活检可见类上皮样肉芽肿及渐进性坏死，肝脏无菌性脓肿对抗生素无效，激素、免疫抑制剂及生物制剂有效。
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