李益明: 美国内分泌学会发布新版肢端肥大症诊疗指南
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美国内分泌协会于2014年10月30日发布了最新版肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南。
这部新版临床实践指南命名为“肢端肥大症：美国内分泌学会临床实践指南（Acromegaly: An
Endocrine Society Clinical Practice Guideline）”，全文于2014年11月发表在美国内分泌学会官方出版物——the Journal of Clinical
Endocrinology and Metabolism (JCEM)2014年11月刊上。
肢端肥大症是一种由垂体前叶分泌过多生长激素所引起的罕见疾病，通常是由垂体良性肿瘤引起。垂体肿瘤分泌过多的生长激素，并刺激机体过度合成胰岛素样生长因子–1（IGF–1），而IGF–1也可促进组织器官生长。由于各种促生长激素过度蓄积，肢端肥大症患者可能会出现手足肥大、厚唇、面容粗糙、前额和下颌骨突出、以及牙缝增宽。此外，肢端肥大症患者常伴有多种疾病风险，包括糖尿病、高血压、心脏病和睡眠呼吸暂停。
肢端肥大症相当罕见，年发病率约为3例/100万人，常见于中年男性和女性。儿童生长激素分泌过多可导致巨人症。
这部新版指南撰写工作小组主席、来自美国加利福尼亚州斯坦福大学医学院的Laurence Katznelson博士指出，“生长激素和IGF–1的过度分泌会导致肢端肥大症患者寿命缩短，生活质量下降，因此制定可以控制激素水平和抑制肿瘤生长的治疗方案十分关键。不同肢端肥大症患者之间的症状和体征可能有差异，因此需要对患者进行个体化治疗。”
在这部新版临床实践指南中，美国内分泌学会推荐外科手术切除垂体肿瘤为大多数肢端肥大症患者的首选治疗方法。成功手术能够立即降低体内的生长激素水平，术后5年疾病复发率很低，仅有2%~8%左右。此外，手术治疗还为垂体瘤组织活检提供机会，以便更深入了解患者病情。
当术后患者肢端肥大症症状没有改善时，美国内分泌学会推荐进行药物治疗。术后肿瘤组织仍然存在患者，以及药物治疗无效或无法耐受药物治疗不良反应患者，美国内分泌学会推荐进行放射治疗。
这部新版临床实践指南的其他推荐要点包括：
对有面容改变或肢体肥大等肢端肥大症相关表现的个体应进行IGF-1水平检测。
对于垂体有占位患者，应进行IGF-1水平检测排除肢端肥大症。
不能依靠随机生长激素检测结果诊断肢端肥大症。
通过口服糖耐量试验中患者饮用糖水后生长激素检测，判断生长激素水平是否仍继续升高可确诊肢端肥大症。
对于已确的肢端肥大症患者，应评估垂体瘤是否侵犯其他垂体组织，导致其他垂体激素缺乏，例如垂体功能减退症。
手术切除垂体瘤组织后，至少应在12周内应进行影像学检查（通常使用MRI扫描），以观察有无残余肿瘤组织。
对于接受放射治疗的患者，在停药后应每年评估一次生长激素和IGF-1水平。
儿童巨人症患者也应使用手术作为首选治疗方案，并在术后根据患者病情和治疗反应选择继续药物治疗或放射治疗。